一群靠输血活命的地贫宝宝

? 重型地中海贫血患儿由于贫血导致骨髓造血功能代偿性增强,因处于生长发育期,若不进行规范的输血、排铁治疗,会导致骨髓腔扩大、骨质变薄,

典型的地贫儿样貌出现:头大、眼间距增宽、鼻梁塌陷、颧骨突起等。多数重型地中海贫血患儿从出生后都会表现出贫血,肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良等症状。

? 而一旦被确诊的患儿,从几个月大便开始了输血-排铁-输血-排铁如此循环的模式生活,一些经济不发达的地区因血库缺血,父母们便会开启抱着孩子哪里有血就往哪跑的日子。

如果不能按时输血,患儿将引起脏器衰竭,其中最严重的为心力衰竭,这是患儿死亡主要原因之一。

若不进行治疗,他们的生命通常不会超过五年。然而贫困家庭的地贫儿常常因为每月输血排铁治疗费已经耗尽家产,数十万的骨髓移植费用让他们望而却步。

?可怕的地中海贫血

? 地中海贫血,这是一类由于常染色体遗传性缺陷,引起珠蛋白链合成障碍,使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏,因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血,习惯上仍称为地中海贫血。

正常成人血红蛋白中的珠蛋白,是由四条肽链所组成的,本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。

组成珠蛋白的肽链有4种,即α、β、γ、δ链,分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。

通常将地中海贫血分为α、β、γ和δ等4种类型,其中以β和α地中海贫血较为常见。

地贫儿的人生路

? 地中海贫血包括重型、中间型、轻型三种类型。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

高量输血联合除铁治疗是基本的治疗措施;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是目根治本病的唯一临床方法,有条件者应争取尽早施行,年纪越大移植风险越大。

曾经为了女儿卿蕾做骨髓移植手术四处奔波求助的曾娟,一度试过上街扮鸡学叫求捐医疗费。目前通过腾讯平台等社会爱心人士的帮助,卿蕾于2017年4月成功接受了移植手术。

小小地贫儿学会自己扎针自救

什么叫排铁?图片中这个10岁的孩子叫肖家明,正在用针头刺进自己的腹部。

原来地贫儿每20天就要输血一次,由于长期身体输入别人的血,孩子体内的铁含量过多,需要打排铁针。

否则会造成肝脏负荷过重,严重的会导致呼吸衰竭死亡。每个孩子一周要排铁五天,每天要10个小时。

(目前肖家明已经通过腾讯乐捐平台筹集到11万,于2017年4月28日下午5点在广州市妇女儿童医疗中心顺利进行了骨髓移植手术)。

地贫儿的希望——造血干细胞移植

儿童骨髓移植主要分以下几个步骤:

一、 骨髓配型。选择骨髓顺序依次是:

1、同胞兄弟姐妹;2、不多于一个位点不相合的亲属;3、全相合的无关供者或脐带血移植;4 半相合(最好8个点以上相合)的骨髓。

二、 准备工作。患者入无菌仓,在空气层流病房准备做移植手术。

主要包括做一个周期的化疗,目的是摧毁宿主的免疫系统,杀死宿主的造血细胞腾空骨髓腔,

尽可能通过大剂量的放化疗杀死肿瘤细胞(这一点主要针对恶性疾病患者),这一切都有利于移植物的植入,降低复发的概率。采集供者骨髓。

三、 造血干细胞收集和输注。从患者静脉输入骨髓(造血干细胞)即可。输入血液中的造血干细胞会自己归巢至骨髓定位、生长。

四、 移植后抗排斥治疗。通过服用药物驯化移植物,尽可能降低移植物抗宿主机率。

对恶性肿瘤患者,适当的排斥反应是有利的,能够帮助杀死肿瘤细胞。但对非恶性疾病患者就要尽量没有排斥反应。

(移植后的地贫儿,如果情况不好,患上溶血,身上会布满红斑块)

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神秘的“移植仓”

每一个移植仓里“密封”着一个正在接受骨髓移植的孩子。探视通道是外界唯一可以看到移植仓内部的地方。

在仓里,孩子和陪同家长要被“密封”28天,移植过程才算完成。骨髓移植相当于一次脱胎换骨,身上的皮肤都要“换”掉。小呦的皮肤已经“换”的差不多了。

一个患儿爸爸开玩笑地说,“现在我的儿子身上已经没有我的基因了,儿子的血型都换了,如果儿子不认我这个父亲,我也没有办法。”

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"留院观察"是指骨髓移植完毕后从移植仓出来的孩子,需要留院观察一段时间。骨髓移植完毕后的孩子们需要定期回来检查的地方 。

前三个月一周回来一次,三个月后两周回来一次,半年后一个月回来一次,一年后三个月一次。

走入日间病房,浅色的装饰很温馨,但是相伴的是从各个房间传来的孩子的哭喊声看望这里的孩子必须带口罩。

每一个地贫儿的治疗过程是漫长的,有的从数学排铁治疗到筹到钱做移植的时间长度十几年,没有经济条件的移植。

救助中心志愿者定期走访医院,与患者家属交流治疗过程中每一步该如何走、如何调节心理。这些对正在接受治疗中的孩子的家长是有很大的帮助与启发的。

(图为患儿妈妈对志愿者诉说起孩子病情的不稳定,忧心地哭了起来)

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在仓里的28天需要一名大人陪护。大人的衣服需要6套、小孩的要12套,隔离衣100套,手套100双。孩子每天吃多少、喝多少、排泄多少,都要称重登记。

每隔两个小时要给孩子量体温、测量血压。所以大人更需要坚强的决心。

如果说里边需要一个人24小时陪护的话,外面需要两个人来配合。患儿需要输新鲜的血小板,所以在外面的家长更是忙的不可开交。

这就叫做“插管”,从脖子上插一根管子,抽出孩子的骨髓50毫升保存起来。一旦移植失败,这些骨髓会再次注入到孩子的体内。

那些我们救助过的孩子重生了

1743救助中心自2016年9月启动至2017年8月,已救助42名地贫患儿,共筹集善款5982552.71元。

其中帮助14名患儿已成功移植,5名患儿正在仓内移植,20名患儿输血维持治疗及等待移植,3名患儿因感染去世。

我们共同努力,改变了42个家庭的命运轨迹!而我们的爱还一直在持续努力着!

为爱坚守,为爱寻找。寻找需要帮助的地贫儿,寻找托起“地贫线”的爱心大使

每10元 ?,可以帮助贫困地贫儿购买50个一次性口罩;

每600元, 可以帮助贫困地贫儿支付一次两个单位的输血费用;

每630元,可以帮助贫困地贫儿购买一个月的排铁药:

每6200元,可以帮助台湾骨髓库骨髓供者进行高分HLA分型检查费;

每15000元,可以帮助同胞骨髓供者支付抽取骨髓检查费用。??

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项目预算

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公众筹款目标为3000万,预算说明如下:

1743救助中心免费为地贫患者做病情指导,现向公众筹款3000万用于至少300位地贫儿的治疗 ?,具体安排如下:

一、为家庭贫困重型地贫患儿因缺少输血、排铁等治疗,提供20000元/月以内医疗救助金;

二、为已经成功骨髓配型、可安排入仓移植的贫困重型地贫患儿提供入仓移植费用300000元以内医疗救助金;

三、为移植后排异期贫困患儿提供100000元以内医疗救助金等。

配捐使用方向:重型地贫儿的治疗费,99公益日共获得5682739.26元腾讯及企业配捐,计划为70名贫困重症地贫儿提供医疗救助。

管理费说明:

?四、本项目收取10%作为项目运营费,此部分费用用于项目执行过程中产生的费用(包含项目调研、评估、审核、回访等相关费用)、

一线工作人员的人力成本(运营人员、财务、志愿者补贴等)、必要的办公支出(房租、水电、网络、捐赠票据回寄等)。?公募组织未收取管理费,主要由公募机构自行筹措。??

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项目执行计划

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1、项目计划筹集3000万用于至少300位地贫儿的治疗,具体拨款根据项目筹款情款和患儿医疗缺口分配。用于重型地贫儿的输血、移植、以及抗排异治疗;

2、不定期开始地贫患儿的探访活动,了解患者的治疗情况以及康复情况;

3、对于善款的执行情况进行定期的公布,接受公众的监督。

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项目效果

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截止2018年9月,已救助近300名重症地贫儿,多名孩子移植后回到了校园。

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执行能力说明

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2017年我机构收入71,969,545.35元,公益项目支出64,202,214.11元(详情请看机构主页的年度报告)。

并按《慈善法》要求,每 3 个月提交进展反馈,并及时做好财务披露。

截至2018年3月,该项目救助地贫患儿118人,拨付款项6672104.69元,让孩子可以及时输血排铁,也让一些需要移植的孩子迎来了新生,同时也保障孩子移植后的定期检查费用。

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关于我们

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1743救助中心,由深圳市慈善会和深圳市慈善会德义基金共同发起的自主项目,旨在通过撬动并整合包括政府、爱心企业、医疗机构、媒体、志愿者团队和社会公众等各类社会慈善资源,为全国贫困大病群体提供有效的救助服务和公募筹款等支持,助力打造社会良好慈善公益环境。

1743救助中心救助QQ群:成人群193318355 ? 儿童群830448550

1743救助中心联系电话(求助/志愿/捐款):4006061743

发票说明

1、深圳市慈善会可为支持本项目的爱心人士开具国家统一的“公益事业捐赠专用收据”,点击抵税小知识了解公益性捐赠如何抵税;

2、捐赠票据索要方式:基于人工、邮寄成本等因素考虑,我们将会为捐赠满100元(含100元)以上、有发票需求的捐赠方开具并邮寄纸质票据;100元以下的捐赠,如有需要,可提供电子版收据。请捐赠后24小时之内点击索取发票即可。我们会在30个工作日内开具票据。如果网友在捐赠当月未按规定索票的视为不需要单独开票,本会将统一汇总开票入账。如有疑问请致电:4006061743按1号键咨询。

3、您可以联系我们将得到受助患者姓名和地址及联系方式,可以及时了解受助患者情况,为受助患者提供后续的帮助。

4、如患者在治疗中遇不可抗拒因素停止治疗,该患者剩余捐款将用于1743救助中心紧急救助医疗拨款使用。